¿Podría una persona con PKU completar una maratón? Bases fisiológicas y nutricionales

Abstract

Introducción: La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo causado por la deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que impide la conversión de fenilalanina (Phe) en tirosina (Tyr), generando hiperfenilalaninemia con graves consecuencias neurológicas si no se controla mediante una restricción dietética estricta de por vida. La maratón representa uno de los mayores desafíos fisiológicos y nutricionales del deporte de resistencia, exigiendo reservas óptimas de glucógeno y un soporte nutricional preciso donde los carbohidratos constituyen el sustrato energético principal, aunque las grasas desempeñan un papel complementario relevante como fuente de energía sostenida ante intensidades moderadas. Dado el conflicto inherente entre las demandas nutricionales de la maratón y las restricciones metabólicas de la PKU, resulta fundamental explorar la viabilidad de esta práctica deportiva en dicha población. Objetivo: Valorar desde una perspectiva fisiopatológica y nutricional si una persona con PKU podría completar una maratón sin comprometer su control metabólico. Método: Se realizó una scooping review. La búsqueda bibliográfica se llevó a cabo entre diciembre de 2025 y marzo de 2026 en PubMed/MEDLINE y Scopus, combinando descriptores MeSH y términos libres mediante operadores booleanos. Resultados: Seis artículos fueron incluidos, aportando evidencia sobre la respuesta metabólica al ejercicio en personas con PKU y sobre las demandas nutricionales del maratón y su fisiología. Los hallazgos sugieren que el catabolismo proteico eleva los niveles plasmáticos de Phe, comprometiendo el control metabólico; no obstante, el ejercicio prolongado parece tolerarse adecuadamente bajo tratamiento dietético y estrategias nutricionales apropiadas. Conclusiones: Existe un conflicto fisiológico y nutricional relevante entre las demandas de la maratón y las restricciones de la PKU, aunque la evidencia no descarta su viabilidad bajo control estricto. La escasez de estudios específicos evidencia una brecha clínica que requiere mayor investigación.